课堂2：多发性硬化的鉴别诊断

刘江红医学博士

研究方向：主要从事神经病学和神经免疫学的临床及基础研究，尤其在神经免疫性疾病的诊断、治疗和基础研究方面积累了一定经验。在宣武医院率先开展了采用OCT技术早期鉴别多发性硬化和视神经脊髓炎的研究。

【关键词】多发性硬化；诊断，鉴别

多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）慢性炎性脱髓鞘性疾病，主要累及CNS白质，临床表现多种多样。其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致CNS髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。MS诊断多是根据临床表现和体征提示CNS病变时间上和空间上的多发性，且需除外其他疾病。随着对MS研究的不断深入和各种新的检查方法的出现，人们对MS的认识也在不断更新和完善。本病最常累及的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

临床工作中，如果能够对MS进行鉴别诊断、去伪存真，无疑能为治疗和干预奠定坚实的基础，下面就具体谈一下哪些疾病容易与MS混淆。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

与MS两者同属于炎性脱髓鞘性疾病，本病与MS在临床、病理、免疫方面有相似之处，但ADEM发病急、病程短，多是单相性疾病。急性期两者不易区别。ADEM好发于儿童，病前多有感染史或疫苗接种史，起病常较MS更急，迅速达高峰，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史。ADEM是急性脊髓横断性损害，呈对称性炎性脱髓鞘样改变，全身炎症反应明显，脑脊液细胞数和蛋白均增高。

脑动脉炎

临床表现也可以出现类似于MS的情况，主要包括肢体瘫痪：可为中枢性偏瘫、单瘫、三瘫、双上肢或双下肢瘫、双侧瘫，伴偏侧肢体麻木、偏盲、颅内压增高的症状，亦可表现为癫痫发作、多动症状、失语等，各种失语症状均可出现，但以运动性失语为多，可伴假性延髓麻痹、颅神经麻痹症状，还可出现精神症状，表现为反应迟钝、呆滞、傻笑、智能减退，定向、计算和记忆力障碍，甚至出现幻觉、妄想，可伴不同程度的意识障碍。与MS不同的是：脑动脉炎多见于儿童和青壮年，男性稍多，起病可急可缓，症状复杂多变，可有钩端螺旋体病、红斑狼疮、结节性多动脉炎等病史。脑动脉炎患者的血沉多增快；头颅CT或MRI可发现脑梗死灶。

横贯性脊髓病

与早期脊髓型MS有时不易鉴别。本病病前多有病毒感染史，急性起病，发热，开始时双下肢感觉异常，常伴有背痛、腿痛，病情在24～48小时内达高峰，双下肢瘫痪，尿潴留或失禁。开始时常为软瘫，偶为痉挛性瘫痪，以后很快变为痉挛性瘫痪。有传导束型感觉障碍，脑脊液淋巴细胞为（50～100）×10⁶/L，蛋白为l～1.2 g/L，病程中无缓解复发，常留有较重的后遗症。而MS起病相对缓慢，病灶较弥散，两侧不对称，缓解复发多见，脑脊液白细胞多正常或轻度增高。

热带性痉挛性截瘫（tropic spasmal paraplegia）

亦称嗜T-淋巴细胞性病毒相关性脊髓病（human T-lymphotrophic virus-1 associated myolopathy，HTLV-I associated myolopathy，HAM），是一种自身免疫反应疾病，多在35～40岁发病，女性较多。痉挛性截瘫是其突出临床特点，颇似MS的脊髓型。脑脊液淋巴细胞可增高及OB阳性，VEP、BAEP和SEP异常。放免法或酶联免疫吸附法可检出血清和脑脊液中HTLV-I抗体，以区别于MS。

脊髓压迫症

单纯的脊髓型MS常伴有不同程度的后索受累。脊髓型MS多见于老年女性，这种情况应仔细排除因肿瘤或颈椎关节病变而致的脊髓压迫症。在病程某段时间出现根性疼痛常是脊髓压迫症的表现，MS则少见。颈部疼痛、活动受限和因神经根受累引起的严重肌肉萎缩可见于脊椎关节病变而MS很少有以上症状。作为一般规律，在脱髓鞘性脊髓病的早期可见腹壁反射消失，男性出现阳痿和膀胱功能障碍，而颈椎关节增生的病例则在晚期出现上述症状，或者根本不出现。CSF蛋白含量在脊髓压迫症可显著升高。但无其他MS特异性蛋白的异常。最有价值的鉴别方法是MRI和CT检查。

其他少见的自身免疫性疾病

包括系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、神经白塞氏病、硬皮病等。在CNS白质可有多个病灶。这些疾病的CNS损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或针对自身DNA或磷脂的自身抗体水平相平行。多先有或合并有其他系统性损害，但也有脱髓鞘或大脑半球的病损先于其他系统器官受损的例子。5%～10%的MS患者携带抗核或抗双链DNA抗体而没有狼疮或其他系统损害的表现。有人指出MS患者亲属中各种自身免疫性疾病的患病率比预期率高。红斑狼疮在MRI上的病灶很像硬化斑，视神经和髓鞘都可受累，甚至可反复发作，类似于MS的发作形式，但病理为小血管炎或栓塞而致的小区域梗死性坏死，而非脱髓鞘炎症，个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变。目前认为将上述类似MS情况看作红斑狼疮或相关疾病的特异表现。

颅底凹陷症和扁平颅底

这种患者短颈，放射检查可确定诊断。因颅底骨发育畸形以及颅骨孔、桥小脑角、斜坡和其他颅后窝肿瘤等引起的神经综合征也可被误诊为MS。上述情况，一个孤立而部位特别的病灶可引起脑干、小脑、后组颅神经和上颈髓的神经症状和体征，而易被认为是一播散性病损。如患者所有的症状和体征可以用神经系统某一区域的一个病灶解释，就不应诊断为MS，这也是我们在临床工作中应遵循的原则。

此外，脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作也可以出现类似的MS复发，应通过详尽的病史、MRI及DSA等检查予以鉴别。

总之，对于MS的诊断要慎重，需要排除其他可能的疾病；同时，对于MS的诊断也要及时，只有这样才能尽早给予相应的治疗，最大限度地减少患者的残疾，提高生活质量。

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