硬化性肺泡细胞瘤的MSCT表现及其相关病理分析

报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

收集2008年12月—2016年12月我院经手术病理证实的PSP病人37例，男2例，女35例;年龄15～72岁，平均（51.31±10.84）岁。其中体检偶然发现22例，因胸痛、胸闷、咳嗽、咳痰等就诊13例，因咯血就诊2例。

1.2多层螺旋CT（MSCT）检查

本文37例病人均行MSCT扫描，其中23例行动态增强扫描。CT扫描均使用Siemens sensation cardiac 64层螺旋CT仪，从胸廓入口扫描至肾上腺，扫描参数如下：层厚5 mm，层距5 mm，螺距0.9，准直器宽度64.000 mm×0.625 mm，管电压120 kV，管电流200 mA，矩阵为256×256。增强扫描采用MeDRaD Stellant双筒高压注射器注射对比剂碘普罗胺溶液（Vltravist-370，含碘离子370 g/L）100 mL（流量3.5 mL/s），于注射后25 s和120 s行双期动态增强扫描。采用多平面重建（MPR）技术进行图像后处理，重建层厚2 mm，层距2 mm，算法为标准算法。

1.3影像评价内容

1.3.1病灶的形态学特征①部位（中央型，周围型）;②大小、形态（圆形或类圆形、分叶状）;③密度（包括有无囊变或钙化）。

1.3.2病灶的强化特点①根据病变的强化方式，分为均匀强化（增强后病灶密度均匀）和不均匀强化（增强后病灶密度不均匀）。②根据病变的强化程度，分为轻度强化、中度强化、明显强化。取病灶最大层面，测量区域选取近病变的2/3，注意避开坏死囊变及钙化区域，对应测量区域增强前后的位置。测量病变平扫CT值、两期强化值，强化最大值与平扫CT值的差值为强化净增值，差值<20 Hu为轻度强化，差值20～40 Hu为中度强化，差值>40 Hu为明显强化。

1.3.3特殊征象血管贴边征定义为：与病灶相紧贴的点条状血管断面影;晕征定义为：围绕实性结节或包块的磨玻璃影。

2结果

2.1病灶部位

本组37例病人中单发病灶36例，其中右肺15例（右肺上叶2例，右肺中叶5例，右肺下叶8例）， 左肺21例（左肺上叶4例，左肺下叶17例）;多发病灶1例（右肺上、中叶）。中央型3例，周围型34例。

2.2病灶大小、形态

本组37例病人中最大长径≤3.0 cm者共32例（86%），>3.0 cm者5例（14%）;圆形或类圆形30例，浅分叶7例。

2.3病灶平扫密度及强化方式

本组病例均匀等密度28例，密度不均9例（其中低、等混杂密度1例，病灶内斑点状钙化8例）。 病灶强化方式大致分为两类，一类为两期强化均匀20例;另一类为动脉期强化不均、延迟期强化趋向均匀3例（图1A、B）。

2.4病灶强化程度与相关病理表现

轻中度强化7例，病理示实性成分、硬化成分较多;明显强化16例，病理示血管瘤样成分、乳头成分较多（图1C）。

2.5特殊征象

贴边血管征15例（图1D）;晕征2例（图1E）;晕征与瘤周肺气肿同时存在1例（图1F）。

3讨论

PSP为肺内少见真性肿瘤，由于过去被认为起源于内皮和血管，因此PSP曾被命名为肺硬化性血管瘤。近年来免疫组化研究证实，PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞 [5-7]。2015年WHO 肺部肿瘤分类中，将PSP分入“腺瘤组”，正式更名为硬化性肺泡细胞瘤。PSP 的病因及病理机制目前尚不明确。

3.1临床表现

PSP多发生于中老年女性[8-9]，以40～60岁多见，其原因可能与肿瘤内类固醇激素受体的表达有关 [10]。本文病人女性35例（95 %），其中40～60岁23例（62%），结果与文献报道相符。少数病人可出现痰中带血或咯血的症状[11]，本组病例中2例出现咯血症状，可能与肺泡内淤血有关。良性肿瘤性病变很少引起咯血症状，当影像学表现高度怀疑肺内病变为良性肿瘤时，咯血症状对PSP的诊断有一定提示作用。

3.2MSCT表现及相关病理

MSCT检查显示，本组37例病变均发生于肺内，病灶边缘距胸膜最短距离≤3.0 cm者共有29例（70%），多为小结节，与相关文献结果一致[12]。本组病例病灶多贴近纵隔、胸膜下，与文献报道基本一致[13-14]，主要是由于PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞。本组病例中PSP的分布以左肺下叶及右肺中下叶为主，尤其以左肺下叶最为常见，与文献报道相似[15]。本组30例病灶为类圆形或圆形，7例分叶，说明PSP多为各向均匀生长。王建卫等[16]研究认为，肿瘤各向生长速度不同或向某一方向生长受限可能是造成PSP肿瘤分叶的原因。史讯等[17]对照分析PSP病人CT图像中不同密度区与术后病理：低密度区为瘤内囊性区，等密度区为肿瘤实性部分，高密度区为肿瘤血管瘤样区。本组病例37例CT 平扫显示，28例呈均匀等密度，9例病人密度不均（仅1例呈低、等混杂密度）。PSP病理上分为 4种结构，即血管瘤样型、乳头型、实性型、硬化型，其组成结构分布的不同尚不能造成肿瘤平扫CT值的差异，与史讯等[17]研究结果有差异。周涛等[18]研究认为，贴边血管征出现率为22.4%～44.4%。本组病例15例（40.5%）出现贴边血管征，与文献结果相符。本组病例中贴边血管征出现率较高，对PSP的诊断有一定特异性[19]。PSP的钙化多呈点状且发生率低，本组8例病人（21.6%）病灶内部有斑点状钙化，与文献报道相符[20]，病理提示胆固醇结晶可能为钙化的来源。本组2例影像可见实性结节周围的磨玻璃影，镜下可见肺泡腔内红细胞及含铁血黄素沉积，提示病灶周围淤血，与李正军等[21]报道一致。本组病例晕征与瘤周肺气肿同时存在1例，考虑可能由于肿瘤出血机化、纤维化，压迫阻塞小气道，导致瘤周肺气肿。认为CT晕征伴瘤周肺气肿可作为PSP一种提示性征象，与姚红霞[22]观点相符。因此，当病灶周围晕征、瘤周肺气肿同时存在时应予以重视。

王研等[23]认为，PSP镜下可见两种肿瘤细胞，即圆形细胞和表面细胞。PSP组织形态分为4种，即血管瘤样型、乳头型、实性型、硬化型[24]，大部分PSP包括2种或2种以上结构，这些结构以不同比例混合存在，相互演变移行[25]。肿瘤组成成分比例、微血管密度是决定肿瘤CT强化方式及强化程度的关键因素。有研究认为显著强化是PSP的最大特点[26]，亦有研究认为肿瘤血管样强化对PSP具有支持诊断的意义[27]。史景云等[28]认为，当PSP中血管瘤样型和乳头型组织结构较多时，其血管密度相对较高，因此增强扫描后病灶呈明显强化;而当PSP中实性型和硬化型组织结构较多时，对应区域血管密度相对减小，强化后病灶呈轻度强化，甚至没有强化[29-30]。本组23例强化病例中，两期均强化均匀20例，病理示血管瘤样成分、乳头成分较多;动脉

694青岛大学学报（医学版）54卷

期不均匀强化、延迟期趋向均匀强化3例，病理证实多以实性区和硬化区为主且分布不均，血管瘤样区和乳头区相对较少。认为病灶血管瘤样区、乳头区动脉期强化明显，实性区和硬化区轻度强化，甚至不强化;而延迟期血管瘤样区和乳头区强化程度相对减低，实性区和硬化区进一步强化，故呈动脉期强化不均、延迟期强化趋向均匀的强化特点。

综上所述，PSP多发生于中老年女性，年龄以40～60岁多见，多为体检发现;MSCT表现多为圆形或类圆形、边缘锐利、均匀等密度的孤立结节或包块影;胸膜下分布为主，少数病灶内可见斑点状钙化;强化方式分为两类，一类为两期均强化均匀，另一类为动脉期强化不均匀、延迟期强化趋于均匀。若出现血管贴边征、晕征、瘤周肺气肿等征象，对PSP的诊断有一定提示意义，特别是晕征与瘤周肺气肿同时出现时。因此，了解PSP的病理组成成分、发生及发展过程，仔细观察其MSCT影像学表现，有助于提高对本病的认识及诊断的准确性。

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