孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

[摘要] 目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。方法 对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。结果 本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。结论 孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。

[关键词] 孤立性纤维性肿瘤;病理组织学;免疫组化

[中图分类号] R735 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)06-83-03

Clinicopathologic Analysis of Solitary Fibrous Tumor

TIAN XuewuWU Yanfen

Department of Pathology,Dongguan Changping Hospital,Dongguan 523573,China

[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.

[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。目前,多数学者认为其组织发生与间皮并无关联,而是来源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞[2],但也有学者认为其组织来源尚未明确[3],可发生于全身各部位。

因其病理组织学改变的复杂性、多样性,并且发生部位广泛,使之与其他一些梭形细胞肿瘤相混淆,在诊断或鉴别诊断时往往不易想到。故正确认识SFT的临床病理特点具有十分重要的意义。

我们收集13例SFT,对其临床病理特征进行探讨,以提高对该病的认识,现报道如下。

1材料与方法

1.1一般材料

收集2000～2008年外检病例中孤立性纤维性肿瘤13例,患者年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。

1.2方法

所有标本均经10%中性福尔马林固定,常规组织处理,石蜡包埋,切片厚度4μm,HE染色,经光镜、免疫组化明确诊断。免疫组化采用Envision二步法,每例均选用Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、S-100、SMA抗体进行染色,每次测定均设阳性和阴性对照。结果判定:以染色呈棕黄色为阳性。Vimentin阳性部位为细胞质,CD34、CD99阳性部位为细胞膜,Bcl-2阳性部位为细胞膜和细胞质。

2结果

2.1临床特征

本组患者年龄16～68岁,平均45岁;其中8例为男性,5例为女性。肿瘤分别发生于胸壁软组织1例、腹腔2例、纵隔4例、脏层胸膜3例、壁层胸膜2例、肺部1例。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状,其中4例无任何临床症状,在查体时偶然发现。所有病例均无石棉接触史,临床上亦均未怀疑为SFT。术后随访10～95个月,共2例复发,其中1例出现2次复发。所有病例均未见远处转移,至今没有患者死于此肿瘤。

2.2大体检查

大部分肿瘤为境界清楚的肿物,最大直径1.5～20cm。多数表面光滑,部分可见包膜。切面多为实性结节状,灰白、灰黄色,质地多数较韧、硬,有的较细腻;少部分见有黏液样区、出血区、囊性变及坏死,极少数可见浸润周围组织。

2.3组织学特征

所有病例均见到程度不同的典型梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区改变。在细胞稀疏区,红染的胶原纤维十分丰富,其中9例可见粗大的瘢痕样玻璃样变性的密集胶原束;细胞致密区胶原较少,呈网状穿插于肿瘤细胞之间。瘤细胞梭形或卵圆形,形态较一致,胞质红染、胞浆较少,胞界不清,染色质均匀,核仁不明显,核无明显异型性,核分裂象罕见;6例可见分支状的血管外皮瘤样结构;5例可见大小不等的黏液变区;2例有局灶性小囊性变;2例有小灶状出血;1例见有少许坏死。见图1。全部病例组织学表现均为良性,但其中1例可见有局部浸润。2例复发病例均出现不同程度的细胞密集和核分裂象增加。免疫组织化学染色结果:Vimentin阳性13例,为胞质弥漫阳性;CD34、CD99阳性分别为11例和10例,为胞膜弥漫阳性;Bcl-2阳性13例,为胞膜及胞质弥漫阳性。S-100、SMA阳性各1例,前者为胞核及胞质灶性阳性;后者为胞质灶性阳性。

3讨论

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶源性肿瘤。临床上多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿物,有相当一部分病例是偶然发现。组织学上被称为“无特殊构像(patternlessness)”,易误诊为其他梭形细胞肿瘤。

SFT的组织学起源目前尚未完全探明,曾被认为起源于间皮细胞或间皮下纤维母细胞。但近年来的研究发现,SFT瘤细胞既缺乏上皮细胞标记,又缺乏间皮细胞标记,加之又广泛出现在很多无间皮部位,因而不支持间皮组织来源。目前普遍认为SFT起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞,其形态类似于纤维母细胞,由于此类细胞胞浆常含有一个以上的突起,故称之为“树突状间叶细胞”。它们广泛弥漫分布于人体的结缔组织中,可对相邻干细胞的增殖和分化起支持、促进作用[4,5]。

SFT可发生于任何年龄,从5～87岁均有报道,无明显性别差异。除胸膜腔外,其他发生部位还有:上呼吸道、眼眶、腹腔、软组织、口腔、咽喉、中枢神经系统、纵隔、肝、肺、肾、膀胱、生殖系统、甲状腺等[6-8],它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤。SFT患者一般没有特殊的临床症状,相关部位的占位效应可以导致相应的症状,但常常很轻微而被忽略,常因体检或手术中偶然发现,因此,就医时病灶多较大,患者有不同程度的压迫症状,偶有伴发增生性骨性肥大、低血糖、杵状指等的报道[2,9]。

SFT的确诊须依靠病理学检查,应结合大体、组织学特征及免疫组化结果。躯体各部位的SFT的病理学表现都很相似,主要由胶原纤维和纤维母细胞样肿瘤细胞组成。胶原纤维比较丰富,甚至呈玻璃样变;瘤细胞形态较温和,分散在胶原纤维灶内,或呈片状分布在增生的血管之间。具有下列病理改变者提示为恶性:肿物直径>10cm,高度富于细胞,异型性、多形性,拥挤和重叠的细胞核,核分裂数增多,微血管成分多,并有出血、坏死、囊性变等。恶性SFT可转移至淋巴结、肺、中枢神经系统、肝、脾等[1,10]。肿瘤的形态学改变与生物学行为并不绝对相关,大部分组织学表现为良性的SFT,不复发和转移;而个别良性肿瘤可出现复发和浸润[11]。根据组织学形态可对SFT进行初步诊断,但对其进一步确诊尚需免疫组化染色。大多数SFT都表达CD34、CD99、bcl-2和vimentin。由于SFT最初被认为是仅发生于间皮的肿瘤,近10年来才陆续出现发生于其他部位的报道,加之其肿瘤细胞与其他间叶源性肿瘤免疫组织化学标记存在重叠性等,致使SFT的诊断和鉴别诊断均存在一定困难。需与之鉴别的肿瘤有:纤维性间皮瘤、血管外皮细胞瘤、单相型滑膜肉瘤、神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、胃肠道间质瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等。CD34对SFT的鉴别诊断很有价值,但CD34阳性并非SFT所特有,隆突性皮肤纤维肉瘤、胃肠道间质瘤、Kaposi肉瘤及血管源性肿瘤等亦有阳性表达,故确诊SFT除免疫组织化学染色外,还必须结合其组织病理学特征[12]。

SFT的治疗方法为手术切除加放疗:包括边缘的整块切除辅以放疗效果较好。大多数患者预后良好,复发和转移都比较少见,但是任何部位的SFT均可以在完全切除后出现复发或转移,因此可以认为,SFT并非绝对良性的肿瘤,存在由良性发展为恶性的可能性,所以对所有SFT均应进行长期随访观察。对于恶性肿瘤,放化疗的疗效还需进一步研究[1,10,11]。

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(收稿日期:2009-12-08)

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