肾上腺节细胞神经瘤的超声特征与病理分析

[摘要] 目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤超声表现及病理特征以提高对该病诊断水平。方法 回顾分析经手术病理证实的12例肾上腺节细胞神经瘤患者的超声及病理资料。重点观察病灶的部位、形态、大小、回声特点、有无钙化、彩色血流信号以及病灶与周围组织的关系。 结果 12例中，9例发生在右侧肾上腺，3例发生在左侧肾上腺，均为单发，肿瘤直径1.8～12cm，多呈类圆形或椭圆形，部分呈不规则形或“嵌入式”生长，肿瘤均呈低回声，5例内部见强或高回声，病理证实为钙化，3例肿瘤可见少量点状彩色血流信号，12例肿瘤均与周围结构清晰。病理上肿瘤主要由神经节细胞及施旺细胞组成。结论 肾上腺节细胞神经瘤的超声具有一定特征性，观察肿瘤生长部位、形态及回声特点，对该肿瘤的诊断具有重要价值。

[关键词] 节细胞神经瘤；肾上腺；超声诊断；病理

[中图分类号] R739.43 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）20-0055-04

肾上腺节细胞神经瘤是一种少见病，多为良性肿瘤，主要由交感神经母细胞瘤分化而来，居髓质肿瘤第二位。多发于颈部至盆腔的交感神经节，多发区域主要位于后纵隔和后腹膜，发生于肾上腺者非常罕见（13%～30%）[1，2]。该病发展非常缓慢，多无明显特征性临床表现，多为体检中偶然发现。当肿瘤生长较大时患者可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、隐痛等临床症状，术前容易误诊。本文回顾性分析经手术病理证实的12 例肾上腺节细胞神经瘤，探讨其超声表现及病理特点，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1临床资料

搜集自2008年1月～2013年10月在我院经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤患者12例，男7例、女5例，年龄 16～66 岁，平均 38 岁。所有病例均为单发。4例患者以腰背部不适为主要表现，其余8例患者为体检偶然发现，临床均无明显特征性表现。12例患者均采用灰阶及彩色多普勒超声检查。应用GE公司LOGIQ 7超声诊断仪，探头频率4.0 MHz。患者取不同体位行双侧肾上腺区不同切面扫查。重点观察病灶的生长部位、形态学表现、内部回声特点以及病灶与周围结构的关系。彩色多普勒重点观察血流形态，同时观察肿瘤与周围血管及组织的关系。

2 结果

2.1 超声所见

本组12例肾上腺节细胞神经瘤中发生在右侧肾上腺9例，左侧肾上腺3例，所有病例均为单发。肿瘤直径1.8～12 cm，超声显示肿瘤多呈类圆形或椭圆形，部分呈不规则形或“嵌入式”生长，肿瘤边界清晰锐利，周边可见完整包膜，肿瘤均为实性，超声未见明显囊性变及液化区。12例肿瘤均呈低回声，5例内部见强回声或高回声，术后病理证实为钙化灶，3例肿瘤内可见少量点状彩色血流信号显示， 4例肿瘤形态规则，呈类圆形或椭圆形，见图1、2，8例肿瘤形态多变，其中3例呈不规则生长，5例呈“嵌入性”生长。12例肿瘤均与周围结构清晰。按肿瘤大小可分为以下3种类型。①直径<3 cm的4例，肿瘤呈类圆形或者小分叶状，1例内部可见点状强回声。②直径3～7 cm的5例，肿瘤呈不规则分叶状，且形态狭长，3例肿瘤内部呈弥漫或簇状分布的点状强回声，见图2；2例肿瘤呈嵌入性生长，并向下腔静脉后方生长伸出伪足，由于肿瘤内有较多黏液基质，故柔软，可沿组织间隙生长，但不侵犯周围组织，容易形成伪足样或铸形，影像学称为“伪足征”[3，4]。③直径>7 cm的3例，肿瘤形态不规则，呈大分叶状，1例肿瘤内部可见点状强回声呈弥漫或簇状分布，3例肿瘤均向下腔静脉间隙蔓延，可见伪足，见图3、表1。

2.2 病理学所见

大体病理上，12例肿瘤呈类圆形、分叶状或不规则形，质地均匀柔软、实质性，表面光滑，包膜完整，切面呈灰白或灰黄色，部分呈编织状，可见正常的肾上腺组织，部分肿瘤切面可见条索样成分。镜下神经节细胞为主要成分，多数分化较好，细胞一般呈多角形，核大、圆形，可见明显的核仁，并见成束分布的神经纤维排列成波浪状或编织状。细胞之间可见富含胶原的神经原纤维束。光镜下肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间可见散在的成熟节细胞和施旺细胞。见图4。

图1 右侧肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈类圆形，境界清，包膜完整，均匀低回声，CDFI未见明显血流

图2 右侧肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈椭圆狭长，境界清，包膜完整，内见斑点强回声（黑箭头指示），病理证实为钙化

图3 左侧肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈嵌入性生长，局部境界欠清，向周围组织间隙突出，类似伪足壮（黑箭头指示）

图4 镜下肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，可见散在成熟节细胞、施旺细胞。并可见成束的神经膜细胞及胶质成分

3 讨论

3.1 临床病理特点

节细胞神经瘤是一种临床非常少见的肿瘤，该肿瘤主要发生于颈部、后纵隔及盆腔的交感神经，发生于肾上腺更为罕见[5]，该肿瘤主要起源于交感神经系统，儿童及成人均可发病，成年发病者中，男性比率较高，患儿中女性发病率较高。该肿瘤单发多见，右侧肾上腺多见，本组研究与文献[6]报道基本一致。本组年龄10～66岁，平均38岁， 男7例、女5例，肿瘤均为单发。肾上腺节细胞神经瘤临床发展缓慢，临床表现无明显特征[7，8]，一般多为体检中发现该病。当肿瘤生长较大时可表现出腰痛、上腹不适及隐痛等压迫症状[9]。本组4例因腰背部不适而就诊，其余均为体检中偶然发现。肿瘤主要由神经节细胞、施旺细胞、神经纤维构成，少数病变内可见少量分化不成熟的节细胞或神经母细胞。在临床工作中，根据肿瘤组织中含有神经节细胞的多少以及是否含有神经母细胞，又将节细胞神经瘤在病理上分三型。A型较常见，肿瘤以增生的神经纤维为主，仅含少量神经节细胞；B型肿瘤含神经节细胞和神经纤维的比例基本相同；C型很少见。

3.2 生物学特点

节细胞神经瘤可位于全身任何有交感神经节的部位，但肾上腺更多见。肿瘤境界清楚，质地柔软，沿器官间隙呈嵌入方式生长，容易形成伪足样改变。位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体生长，容易造成椎旁间隙消失。节细胞神经瘤与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤由于质地柔软，可自身变形生长并包绕血管，而被包绕血管形态多正常，尽管血管被包绕，但手术中均可被剥离。10%～25%的肿瘤出现钙化，钙化以点状、针尖状多见，有文献认为出现粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性[10]。

3.3 超声表现与病理基础

节细胞神经瘤主要由成熟的神经节细胞以及富含胶原的神经原纤维束组成。该肿瘤出血、坏死及囊变少见，镜下节细胞呈多角形，核大、圆形，胞质丰富。基于以上病理表现，该肿瘤在超声上多呈圆形、类圆形或分叶状低回声肿块，病灶与周围结构分界清晰，回声低且均匀，一般低于肝脾，与肾脏回声基本相仿。多数肿瘤声像图上内部回声均匀，较大肿瘤回声可不均匀，但一般不表现为肿瘤坏死，彩色多普勒图上肿瘤内可见少量血流信号。本组病例直径1.2～10.0 cm，有文献报道最大者直径可达16 cm[11]， 本组收集病例中9例位于右侧肾上腺，3例位于左侧肾上腺，近67%肿瘤形态不规则，23%呈圆形或类圆形。超声上均表现为肾上腺区低回声肿块，肿块边界清晰，可有完整包膜，肿瘤直径较小时仅局限在肾上腺区，较大的肿瘤病理上由于含有大量黏液基质成分，质地较软，可沿组织间隙生长，这种生长方式可使周围器官及血管受到不同程度推移，从而表现出“伪足样”或“嵌入式”生长方式。由于肿瘤质地柔软，可包绕血管生长，但血管壁不受侵犯，这一表现特征对本病有重要诊断价值，这种表现也符合良性肿瘤的生长方式，从而提示该肿瘤为良性。本组病例均未见明显坏死、液化及囊性变。Kato K等[12]认为，肿瘤内细点状钙化对于节细胞神经瘤有重要诊断价值，并认为点状钙化比粗糙钙化更多见于节细胞神经瘤内。本组病例中5例肿瘤内可见细点状钙化，也支持这一观点；也有学者认为钙化的形态分布与肿瘤良、恶性有很大关系，良性肿瘤内部多以散在点状或砂粒状钙化为主，而粗大或不定形钙化恶性肿瘤更多见。复旦大学附属中山医院病例显示，钙化多具有点状、针尖状等，类似于黏液性肿瘤的钙化特征。肾上腺节细胞神经瘤为一种乏血供肿瘤，彩超图像上可见少许点状彩色血流信号。本组病例中，3例节细胞神经瘤在CDFI上可见少量点状彩色血流[13，14]。这种情况与增强CT及增强MRI中表现的动脉期轻度强化相符合[15，16]。

根据肾上腺节细胞神经瘤的超声特点及临床表现，主要与以下几种肾上腺肿瘤鉴别。①肾上腺神经母细胞瘤：临床以婴幼儿多见，肿瘤恶性程度高，肿瘤边界不清，早期即可浸润周围组织并发生转移，超声上肿瘤呈分叶状，其内可见粗大强回声钙化，侵犯周围血管，尿中儿茶酚胺代谢产物常增高，易与肾上腺节细胞神经瘤鉴别。②肾上腺嗜铬细胞瘤：该病高血压患者多见，血液中儿茶酚胺及尿VMA常升高，肿瘤易发生出血、坏死及囊性变，肿瘤血流丰富，结合超声表现与实验室检查，易于鉴别。③肾上腺腺瘤：功能性腺瘤，体积小，呈圆形，与较小的肾上腺节细胞瘤难以鉴别，但一般无点状钙化，且临床表现较典型。无功能性腺瘤一般体积较大，出血坏死少见，包膜完整；回声较均匀，无明显钙化。④肾上腺髓样脂肪瘤：肿瘤常较大，形态较规则，内部多呈高回声，一般不出现囊性变及钙化灶。⑤肾上腺转移瘤：一般有原发肿瘤病史，可双侧或单侧发生，回声较均匀，肿瘤较大时可有坏死区，内部血流较丰富。⑥肾上腺区神经鞘瘤：该肿瘤易囊变，血供丰富，可见较多彩色血流信号，典型者可见“鼠尾症”。⑦肾上腺皮质腺癌：肿瘤边界不清，回声多不均匀，可有内分泌症状，易于鉴别。

综上所述，超声作为一种简便实惠的影像检查方法，对于发现或者诊断肾上腺节细胞神经瘤具有重要价值。随着近年体检人数的增加，肾上腺节细胞病例也随之增加。超声通过观察肿瘤的部位、形态、回声特征及肿瘤同周围组织的关系，可对病变做出定位，甚至定性诊断，可为临床及手术提供重要参考信息。

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（收稿日期：2014-01-16）

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